自由時報電子報
http://www.libertytimes.com.tw/2009/new/nov/18/today-o1.htm
狂牛症惡靈古堡在台灣
◎ 陳建安
現在新聞每天都能看到有關狂牛症的報導，但狂牛症到底是什麼呢？為何會引起這麼大的風波？為何有些國家將狂牛症列為比愛滋病更危險的疾病？
狂牛症與其他傳染病最大的差異點，在於其病原體並非醫學界常見的細菌或病毒，而是稱為prion的蛋白質（中文翻譯為「朊毒體」、「普里昂蛋白」、「蛋白質感染因子」…等名稱）。
這個發現，打破了長久以來的生物學常識，因為傳染病的病原體，不論是寄生蟲、黴菌、細菌或病毒，基本上都是含有核酸（DNA或RNA）的生命體，prion不但沒有核酸，而且只是一小段蛋白質。
這個發現在當時的生物學界引起非常大的震撼。筆者念研究所時，課堂上經常探討這個專題，因為發現prion的Dr. Gajdusek醫生獲得1976年諾貝爾獎醫學獎，而研究prion特性的Prusiner醫師也獲得1997年諾貝爾獎。
prion的很多特點，都與地球上現有的生命型態不同，有些人甚至認為prion是外星人傳播的疾病，因為有太多的特點引人質疑啊。
prion 的第一個疑問是，沒有核酸的一小段蛋白質，要如何自我複製？若不能自我複製，怎麼可能傳染呢？目前的推論是，在人體與很多動物的腦內都有一種簡稱PrP的 蛋白質，與prion只有鏡像結構上的一點小差異，當prion進入人體與正常的PrP靠近時，會誘導PrP變成會致病的prion。這種情節在電影或小 說中也許會出現，但是對於頭腦清醒的科學家來說，這是不可能的啊，地球上現有的生命體，沒有一樣是這樣複製的。
第二個問題是，會致病的 prion這種病原體，只是蛋白質粒子，卻能抗高溫高壓、耐化學處理、蛋白質酵素也難以分解，甚至燒成灰了，都還有傳染力。這與幾百年來科學界普遍的認 知，高溫高壓可以殺死所有的病原體的觀念，根本互相違背。也就說，屠宰場的屠牛刀、人類的手術刀，甚至是手術輸血的設備，都無法經由高溫高壓殺死 prion。當初發現人類感染庫魯症的 Dr. Gajdusek醫生，發現將病患組織高溫處理後，仍然能讓猩猩染病的這個事實，震撼了整個科學界，原因即此，這個醫生也因此在1976年獲得諾貝爾獎。
第 三個特點是，幾乎所有的傳染病，都只在特定的物種之間傳染，可是prion除了在人類以及牛羊會得病之外，包括貓、鹿、羚羊、鴕鳥、水貂…等動物，都曾經 因為食用含有prion的飼料而染病，這些動物在分類學上差異很大，但是染病後的症狀都很像，都是會讓腦部產生海綿狀病變，進而失去思考與行為能力，簡單 來說，就是變成痴呆了，然後在幾個月內死亡。這個病根本無藥可救，而且在被傳染到發病這幾年甚至幾十年的潛伏期間，根本檢驗不出來是否得病。
第 四個特點，prion不會主動傳染給其他生物。這與所有的傳染病都不同。基本上，一個疾病不會主動傳染給其他生物，而得病的個體又一定死亡的話，這種病早 就應該消失了才對啊。舉例來說，一個人類得到這個病，只有腦部產生病變，而且完全不會傳染給周遭的人，且得病者一定會死，那者個病怎麼會傳染出去呢？除非 有其他人把死者的腦給吃了啊。
沒錯，這個病就是在食人族身上找到的啊！人類的海綿樣腦病變，原本稱為庫魯症，就是以新幾內亞的食人族：庫魯 族（Kuru）命名的。而在動物身上出現的海綿樣腦病變，原本只出現在少數牛羊身上，是因為人類將病死的牛羊磨成骨粉，添加在飼料之中，作為動物性蛋白質 來源，才造成狂牛症大爆發。1986年英國發現狂牛症後，幾年內就有十幾萬頭牛感染，造成全歐洲的大恐慌，不是沒有原因的。
有些人甚至只是 吃了一個牛肉漢堡就被prion感染。人類的狂牛症被稱為庫賈氏症，目前估計約有兩百多人發病，問題在於庫賈氏症與阿茲海默症及老年痴呆症非常類似，而此 病在很多國家，包括美國，都未被列為需通報的疾病，實際的病例恐怕更高，而且，prion的潛伏期有時長達十年以上，恐怕有很多人類與動物被感染都還未發 病啊。
思考一下prion的特點，包括與地球上所知的生命型態都不同、特殊的複製方式、跨物種的集體感染、高溫高壓都無法破壞，讓人想起一 些恐怖電影如《惡靈古堡》《28天毀滅倒數》中的情節：外星球來的病毒，造成人類與動物都變成殭屍，必須要破壞腦部才能殺死，都是從prion獲得的靈 感，而這些殭屍片電影的背景為何都選在倫敦，正因為英國是狂牛症的主要感染地。
一些科學家認為prion是外星球來的病原體，而一些宗教人 士，則認為prion是上帝的懲罰，因為只有人類吃其他人的腦及內臟才會傳染，新幾內亞的庫魯症，在停止食人的習俗後，已經完全絕跡了。而牛羊的染病，則 是人類強迫這些草食性動物，吃自己同類骨灰的結果，再報應到人類身上的，想一想確實有道理啊。
國際衛生組織的報告認為牛肉與牛奶不會傳染狂牛症，大部分的人都會認同，但僅只於整塊的牛肉，碎牛肉如絞肉則是非常的危險的，因為很難確認是哪部份的肉製成，很可能含有骨髓、腦及內臟。但是更令人擔心的，則是發病但尚未死亡的牛隻，是如何處理的呢？
牲 畜若是病死了，很快就會腐爛產生劇毒，是絕對不能吃的。但是生病中的牛呢？世界各地的畜牧業都一樣，生病的動物，先是想辦法治療，若治療沒起色，那就趕快 下鍋吃了。這個做法基本上是沒錯的，因為所有的病原，都會被加熱殺死，就算是口蹄疫或禽流感。但是，prion卻是煮不死烤不死的。發病中的牛隻，體內的 prion絕對是非常多的，尤其是腦部、內臟及血液中，那麼美國人是如何處理發病中的牛隻的呢？
牛隻感染狂牛症後，發病初期症狀並不會很明 顯，且要幾個月後才會死亡，這一點反而非常的危險，因為牧場主人會有充裕的時間將牛隻處理掉，除非當地政府有嚴格的規定，必須將生病的牛隻照顧到康復或死 亡，而且在這段期間，絕對不可以販賣或屠宰，若是不明原因突然死亡，或有一點點懷疑是狂牛症時，則需要立刻焚化，連骨灰都要特別處理，絕對不能拿來當飼料 或骨粉，這樣才有可能控制狂牛症。請問美國有這樣嚴格管制嗎？可能沒有吧，否則怎麼會這麼努力的將美國牛絞肉及內臟賣來台灣呢？
台灣人吃牛肉的量並不大，但是豬肉、雞肉會不會也被傳染呢？有一些研究說美國牛的危險性非常低，另一些研究則說亞洲人因為基因的特點，被prion傳染的可能性比美國人高幾百倍，這些都是統計學上的估計，並未被實驗證實，問題是，台灣人是否想要親自參加這個實驗呢？
作為一個生物學家，prion真的是一個非常有吸引力的課題，只要研究出解藥或疫苗，甚至是檢驗的方法，就有可能獲得諾貝爾獎而名利雙收。但是身為一個愛吃牛肉的小老百姓，只能祈禱未來《惡靈古堡》拍攝續集時，不會把台灣當作故事背景。
（作者現任生物科技公司負責人）
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